DE ZIEKTE VAN HUNTINGTON

• onwillekeurige bewegingen, tremoren, verdraaiïngen van romp en ledematen (chorea)

lijkt op dansen (cf. choreografie)

• ook psychologische problemen: depressie, geheugenverlies, angst, hallucinaties
  • soms eerst diagnose schizofrenie, later diagnose Huntington bij optreden motorische stoornissen

• verminderd aanleren nieuwe bewegingen

• 1 op 100.000 mensen, veelal tussen 30 en 50

• beschadigingen in de cerebrale cortex en de basale ganglia (caudate nucleus, putamen, globus pallidus; verklaart verminderde bewegingsinhibitie)

• erfelijk via een dominant gen (op chromosoom 4)
  • aanleg is aantoonbaar: hoe meer CAG herhalingen op het gen (normaal 11-24), hoe eerder Huntington (ook andere factoren)

• genmutatie beschadigt mitochondria: verstoring van cel-metabolisme

celsterfte

• recent dieronderzoek suggereert bepaalde medicijnen